Синдром Рокитанского-Кюстнера Майера-Хаузера

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера – врожденная аплазия (отсутствие) влагалища и матки. Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза. Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств. Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок. Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной