Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов; эритроцитоз является типичным для этого заболевания.
У 30% пациентов в конечном итоге развивается миелофиброз и недостаточность костного мозга; острый лейкоз возникает спонтанно в 1,0–2,5% случаев. Существует повышенный риск кровотечения и артериального или венозного тромбоза.
Обычные проявления включают спленомегалию, микрососудистые явления (напр., транзиторные ишемические атаки, эритромегалия, глазная мигрень), и аквагенный зуд (зуд вызван воздействием горячей воды).
Диагноз устанавливается на основании общего анализа крови, тестирования на наличие мутаций генов JAK2 или CALR и клинических критериев. Лечение включает в себя кровопускание, прием аспирина в низких дозах, руксолитиниба, интерферона и, в отдельных случаях, трансплантацию стволовых клеток.
____________
Посмотреть полную видеотеку можно на O